非典型溶血性尿毒症症候群

非典型溶血性尿毒症症候群は、血小板減少、溶血性貧血、急性腎不全を特徴とする稀な疾患です。補体という免疫システムの異常活性化が原因で起こります。典型的なHUSとは異なり、下痢などの前駆症状がないことが多く、遺伝的要因が関与することもあります。感染症や外科手術、分娩が発症のきっかけになることがあります。症状は顔色不良、疲れやすさ、尿量減少、むくみなどです。診断には血液検査で溶血所見、血小板減少、腎機能悪化を確認し、補体系の検査も重要です。治療は血漿交換療法や補体阻害薬が有効です。早期診断・治療により予後は大幅に改善されました。長期的な補体阻害薬投与が必要な場合があります。